??? “我爸得了這個病后，過的比得癌癥的還慘，春節(jié)前還只是一個手用不上力，到現(xiàn)在已經(jīng)雙手完全沒力，吃飯得俯下身子，把脖子伸的長長的，像一個小狗一樣進(jìn)食。”來自佛山的曾女士在6月20日“同心致遠(yuǎn)協(xié)力融凍”-肌萎縮側(cè)索硬化協(xié)作組2020年學(xué)術(shù)年會上哭訴道，直到最近，他的父親才被確診為肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS），也就是大家常說的“漸凍人”。

　? 其實(shí)，這樣的場景在每一個漸凍人的家庭里面都將上演，“這是因?yàn)榧∥s側(cè)索硬化癥目前醫(yī)學(xué)無法治愈，各種治療只能是控制病情的惡化和提高患者的生活質(zhì)量。”中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科姚曉黎教授表示，但病人又無法不治療，一旦停藥，可能從發(fā)病到死亡只需要3-5年，更惡劣的是，這個疾病會首先從全身肌肉萎縮，慢慢發(fā)展到癱瘓、吞咽困難再到呼吸衰竭，后期患者生活是非常痛苦的，因此要早診斷早治療，不但能延長生存期還能避免受更大的折磨。

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　　患上這種病連吃飯都是一種折磨

　　71歲的曾伯其實(shí)出現(xiàn)右手無力的癥狀是在去年的6月，剛開始沒太當(dāng)回事，“但父親一直抱怨自己右手使不上勁，我就帶他到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院去看，神經(jīng)科醫(yī)生說是頸椎壓迫到了神經(jīng)，所以才會出現(xiàn)右手沒力，于是我們一直把它當(dāng)頸椎病治療。”曾伯的女兒回憶道。

　　中間來來回回有吃藥、有做物理治療，但疫情期間，曾伯停止了去醫(yī)院復(fù)診，病情也是在這個時(shí)候一發(fā)不可收拾，剛開始還是右手有問題，后來變成兩只手都抬不起來了，現(xiàn)在連吃飯、洗澡、穿衣服都是個問題，需要別人幫忙，半年不到，曾伯一下瘦了10多斤。

　　出現(xiàn)這樣的狀況，曾女士意識到問題可能并非頸椎病那么簡單，于是帶著父親來到中山一院神經(jīng)科，直到今年4月，才通過肌電圖和基因檢測確診是患上了罕見病肌萎縮側(cè)索硬化癥，“之前我么連聽都沒聽說過，聽到醫(yī)生的確診腦子都是懵的。”

　　此后，曾伯開始進(jìn)行正規(guī)的藥物治療，但隨之而來的是高昂的醫(yī)療費(fèi)用，目前肌萎縮側(cè)索硬化癥的藥費(fèi)基本上每月在1萬元左右，由于屬于罕見病，并沒有納入醫(yī)保，對于普通家庭來說是一筆不小的負(fù)擔(dān)，“為了不讓父親陷入更困難的局面，我們只能堅(jiān)持治療。”曾女士表示。

　　據(jù)了解，肌萎縮側(cè)索硬化癥在我國的發(fā)病率僅為十萬分之3-5，雖然屬于罕見病，但患病后患者的生活質(zhì)量將會受到嚴(yán)重的影響，對此，中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會肌萎縮側(cè)索硬化硬化協(xié)作組副組長、中山一院神經(jīng)科姚曉黎教授介紹，如果不進(jìn)行治療，患者的生存期可能只有3-5年，中國情況好一點(diǎn)在7-8年，但是通過早治療、早診斷，患上該病后也并非只能乖乖等死，“在我們科室已經(jīng)有病人從確診到現(xiàn)在依然存活，將近10年，而其它省也有超過20年存活的病例。”

　　常被誤診，出現(xiàn)疑似癥狀最好去多個科室看看

　　目前，實(shí)際生活中肌萎縮側(cè)索硬化癥還存在常被誤診的情況，很多病人被當(dāng)成了頸椎病、中風(fēng)或者其它周圍神經(jīng)病進(jìn)行治療，姚曉黎教授介紹，這主要是因?yàn)檫@個病主要是表現(xiàn)為肌肉無力、肌肉萎縮等真正，早期時(shí)會有頸椎壓迫神經(jīng)的情形，拍個片子一看，對這個疾病不認(rèn)識的醫(yī)生就會把它當(dāng)做簡單的頸椎病進(jìn)行處理，所以要確診這個疾病，主要考驗(yàn)臨床醫(yī)生的水平，肌電圖作為輔助手段幫助確診。

　　姚曉黎介紹舉例，“之前有個病人手部肌肉萎縮的很厲害，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院沒有進(jìn)行四肢肌電圖，拍了個片子一看，發(fā)現(xiàn)有頸椎壓迫神經(jīng)的狀況，醫(yī)生就建議手術(shù)治療頸椎病，做了手術(shù)后，病情反而越來越嚴(yán)重。”

　　姚曉黎提醒，如果患者出現(xiàn)無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，有全身肌肉萎縮、吞咽困難等表現(xiàn)使，最后要提個心眼，考慮是否是肌萎縮側(cè)索硬化癥，特別是在去了骨科或者其它科之后，同時(shí)也到神經(jīng)科去看看，排查疾病。

　　國內(nèi)專家云端問診患者有遺傳傾向

　　在此次“同心致遠(yuǎn)協(xié)力融凍”-肌萎縮側(cè)索硬化協(xié)作組2020年學(xué)術(shù)年會上，全國各地神經(jīng)科專家還對四名懷疑為肌萎縮側(cè)索硬化癥的患者進(jìn)行“云端問診”，中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會主任委員、北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)病學(xué)系主任醫(yī)師崔麗英教授、中山一院神經(jīng)科姚曉黎教授、北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任樊東升教授、解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師黃旭升教授以及四川華西醫(yī)院神經(jīng)科商慧芳教授等悉數(shù)給出了自己的見解。

　　此外，廣東省中醫(yī)院腦病內(nèi)科教授杜寶新也介紹，“肌萎縮側(cè)索硬化癥在中國還能用傳統(tǒng)中醫(yī)進(jìn)行輔助治療，可以延緩病情的發(fā)展，在中醫(yī)上，可以內(nèi)服湯藥、外用五禽戲、太極，八段錦對病人的養(yǎng)生有幫助，中醫(yī)的針灸等療法也能使病人舒適感提高。

　　杜寶新說，從臨床接觸的病例來看，肌萎縮側(cè)索硬化癥有遺傳的傾向，此外在年輕時(shí)從事體力活動、接觸有害有毒化學(xué)物質(zhì)的人將來的發(fā)病比例會比較高，因此需要多注意。（通訊員：梁嘉韻、彭福祥）

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日期：2020-06-22

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